In de validatie studie van de ALS-FTD-Q zijn vijf groepen geïncludeerd (103 ALS-patiënten, 10 ALS-FTD patiënten, 25 FTD-patiënten, 39 patiënten met een spierziekte en 31 andere controles die op de polikliniek neurologie voor uiteenlopende klachten werden behandeld). De patiënten met ALS-FTD en FTD waren positieve controles (35); patiënten met spierziektes en de andere controles waren negatieve controles (70).

Naast andere klinimetrische eigenschappen hebben we de betrouwbaarheid, klinische validiteit en construct validiteit van de ALS-FTD-Q onderzocht. De ALS-FTD-Q is vergeleken met de Frontal Systems Behavior Scale (FrSBe) en de Frontal Behavioral Inventory (FBI).
Wij zijn van mening dat de ALS-FTD-Q gedragsveranderingen in ALS-patiënten nauwkeuriger vaststelt dan the FrSBe en de FBI, omdat het effect van motorische beperkingen en spraakproblemen in de ALS-FTD-Q geminimaliseerd is. Door de FrSBE en FBI te gebruiken bij ALS-patiënten, worden ALS-patiënten mogelijk onterecht gediagnosticeerd met frontotemporale dementie. 

In tabel 1 wordt het aantal ALS-patiënten met lichte of ernstige gedragsveranderingen getoond. Het is duidelijk te zien dat er met de FrSBe en FBI meer patiënten met gedragsveranderingen worden gevonden. Wij denken dat dit komt doordat de FrSBE en FBI niet gecorrigeerd zijn voor spierzwakte. Hierdoor wordt waarschijnlijk vooral de aanwezigheid van apathie overschat.

Tabel 1. Patiënten met lichte of ernstige gedragsveranderingen.

De voorlopige afkapwaarden zijn als volgt:
Milde gedragsveranderingen: ≥ 22 and < 29
Ernstige gedragsveranderingen: ≥ 29

In figuur 1 wordt de correlatie tussen de scores op de ALS-FTD-Q en de scores op de FrSBe en de FBI getoond. De blauwe lijn is de correlatie met de FrSBe, r = 0.80. De rode lijn is de correlatie met de FBI, r = 0.79. De hoge correlaties geven weer dat de drie instrumenten een vergelijkbaar construct meten, namelijk gedrag dat door de frontaalkwab wordt gemedieerd. De correlaties zijn uitgedrukt in Spearman rank correlation coefficient.

Figuur 1. Correlatie van de ALS-FTD-Q met de FrSBe en FBI.

Deze boxplot (figuur 2) toont de scores van de verschillende groepen in onze studie. De scores van de negatieve controles zijn laag, terwijl de scores van de ALS-FTD patiënten en FTD- patiënten hoog zijn.

Figuur 2. Scores van de ALS-FTD-Q.

 

Reference
1. Raaphorst J, Beeldman E, Schmand B, et al. The ALS-FTD-Q: a new screening tool for behavioral disturbances in ALS. Neurology 2012 Sep 25;79(13):1377-83.

 

 

© Alle rechten voorbehouden, 2012. Academisch Medisch Centrum (onderdeel van het ALS-centrum Nederland), in samenwerking met het Alzheimer Centrum van het VUmc, Amsterdam en het Erasmus MC, Rotterdam.